La presenza di metastasi a distanza è uno dei predittori più importanti dell’esito nei pazienti con neuroblastoma.
Tuttavia, il pattern della diffusione metastatica non è incorporato negli attuali sistemi di stratificazione del rischio.
Studi su piccole casistiche hanno suggerito che i pazienti con neuroblastoma con malattia metastatica limitata ai linfonodi a distanza ( malattia 4N ) potrebbero avere miglioramenti negli esiti.
Sono stati analizzati dati retrospettivi dal database dell’International Neuroblastoma Risk Group per pazienti con diagnosi dal 1990 al 2002.
I pazienti con malattia 4N sono stati confrontati con i rimanenti pazienti di stadio 4 ( non-4N ), escludendo quelli senza dati sulla malattia metastatica.
Sono stati identificati 2250 pazienti di stadio 4 ( secondo International Neuroblastoma Staging System ) con dati completi; di questi, 146 ( 6.5% ) avevano malattia di stadio 4N.
Per pazienti con malattia 4N, la sopravvivenza libera da eventi ( 5 anni, 77% ) e la sopravvivenza generale ( 5 anni, 85% ) sono risultate significativamente migliori della sopravvivenza libera da eventi ( 5 anni, 35% ) e della sopravvivenza generale ( 5 anni, 42% ) per pazienti con malattia di stadio non-4N ( P inferiore a 0.001 ).
I pazienti 4N erano più giovani ( P inferiore a 0.001 ) e avevano tumori con caratteristiche favorevoli, inclusa l’assenza di amplificazione di MYCN ( 89% vs 69%; P inferiore a 0.001 ).
In un’analisi a variabili multiple, la malattia 4N è rimasta un predittore significativo dell’esito ( hazard ratio per malattia non-4N vs 4N: 3.40 per sopravvivenza senza eventi e 3.69 per sopravvivenza globale ).
All’interno di sottogruppi definiti per età alla diagnosi e status MYCN del tumore, la malattia 4N è risultata significativamente associata a un miglioramento degli esiti.
In conclusione, il tumore 4N rappresenta un sottoggruppo con migliore esito rispetto a quello di altri pazienti con malattia metastatica.
Queste osservazioni suggeriscono che la biologia e la risposta al trattamento di tumori 4N differiscono da altri tumori di stadio 4, e per questa coorte dovrebbe essere preda in considerazione una terapia meno intensiva.
Sono necessari ulteriori studi per esplorare i fattori biologici che determinano il pattern di diffusione metastatica. ( Xagena2014 )
Morgenstern DA et al, J Clin Oncol 2014; 32: 1228-1235
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