Le caratteristiche epidemiologiche, prognostiche e terapeutiche del meningioma di bambini e adolescenti sono poco definite.
Le conoscenze cliniche derivano da piccole serie di casi e da estrapolazioni da studi condotti su adulti.
È stato condotto uno studio per unire e analizzare le prove cliniche sul meningioma di bambini e adolescenti.
Dalla revisione della letteratura sono stati identificati 35 serie di casi di meningioma in bambini e adolescenti completati negli ultimi 21 anni; da 30 studi sono stati ottenuti dati dei singoli pazienti.
Gli esiti primari erano la sopravvivenza libera da recidiva e la sopravvivenza generale.
Le variabili prognostiche erano estensione dell’intervento chirurgico iniziale, uso di radioterapia in prima istanza, età, sesso, presenza di neurofibromatosi, posizione del tumore e grado del tumore.
Su un totale di 677 bambini e adolescenti con meningioma, 518 sono risultati idonei per l’analisi della sopravvivenza libera da recidiva e 547 per quella di sopravvivenza generale.
Le analisi a variabili multiple hanno dimostrato che i pazienti sottoposti a resezione totale iniziale avevano una migliore sopravvivenza libera da recidiva ( hazard ratio, HR=0.16; p inferiore a 0.0001 ) e sopravvivenza generale ( 0.21; p inferiore a 0.0001 ) rispetto a quelli sottoposti a resezione parziale.
Non è stato osservato un beneficio significativo per l’uso di radioterapia come prima opzione in termini di sopravvivenza libera da recidiva ( HR=0.59; p=0.128 ) o sopravvivenza generale ( HR=1.10; p=0.791 ).
Pazienti con neurofibromatosi di tipo 2 ( NF2 ) hanno mostrato una sopravvivenza libera da recidiva peggiore rispetto a quella di pazienti senza neurofibromatosi ( HR=2.36; p=0.010 ).
È stato osservato un cambiamento significativo nella sopravvivenza generale nel tempo tra i pazienti con neurofibromatosi di tipo 2 rispetto a quelli senza neurofibromatosi ( HR=1.45; p=0.011 ); benché la sopravvivenza generale sia risultata inizialmente migliore in pazienti con neurofibromatosi di tipo 2 che per quelli senza neurofibromatosi, il valore a 10 anni è risultato peggiore nei pazienti con neurofibromatosi di tipo 2.
Pazienti con tumori di grado III secondo l’OMS hanno mostrato una sopravvivenza libera da recidiva peggiore rispetto a quelli con malattia di grado I ( HR=3.90; p inferiore a 0.0001 ) e grado II ( HR=2.49; p=0.027 ).
In conclusione, l’ampiezza della resezione chirurgica iniziale è il fattore prognostico indipendente più forte per il meningioma di bambini e adolescenti.
Non sono stati osservati benefici con la radioterapia come opzione iniziale, quindi la gestione chirurgica aggressiva per raggiungere la resezione totale è il trattamento di elezione iniziale.
Nel caso di resezione parziale, è opportuno ripetere la resezione per raggiungere l’estirpazione massima.
E’ necessaria un’attenta osservazione dei pazienti con resezione parziale o con tumori di grado III secondo l’OMS.
I pazienti senza neurofibromatosi dovrebbero essere sottoposti a un follow-up minimo di 10 anni, mentre quelli con neurofibromatosi di tipo 2 dovrebbero essere considerati come una categoria a rischio particolare, che necessita di un follow-up a vita. ( Xagena2011 )
Kotecha RS et al, Lancet Oncol 2011; 12: 1229-1239
Onco2011 Neuro2011 Pedia2011
