La sopravvivenza dei pazienti con sarcoma di Ewing è migliorata dagli anni '70 del secolo scorso, ma è associata a un considerevole rischio futuro per la salute.
Uno studio di popolazione ha coinvolto sopravvissuti a lungo termine ( maggiore o uguale a 5 anni ) a sarcoma di Ewing pediatrico, diagnosticato prima dei 21 anni tra il 1970 e il 1986.
Nei sopravvissuti idonei all'arruolamento ( n=568 ) è stata valutata la mortalità causa-specifica e nel sottogruppo che ha partecipato allo studio Childhood Cancer Survivor Study ( n=403 ) sono stati valutati successive neoplasie, condizioni patologiche croniche, infertilità e stato di salute.
Gli esiti sono stati confrontati con la popolazione statunitense e un gruppo di controllo rappresentato da fratelli ( n=3899 ).
La mortalità cumulativa per i sopravvissuti a sarcoma di Ewing è stata del 25% dopo 25 anni dalla diagnosi.
Il tasso di mortalità standardizzato per tutte le cause è stato di 13.3 in generale, 23.1 per le donne e 10.0 per gli uomini.
Il tasso di mortalità standardizzato per cause non esterne da progressione senza ricorrenza ( successiva neoplasia maligna diversa da sarcoma di Ewing e cause cardiache e polmonari potenzialmente attribuibili a trattamento del sarcoma di Ewing ) è stato pari a 8.7.
Dopo 25 anni dalla diagnosi, l'incidenza cumulativa di successiva neoplasia maligna, escluso melanoma, è stata del 9%.
Rispetto ai fratelli, i sopravvissuti hanno mostrato un aumento del rischio di condizioni patologiche gravi, pericolose per la sopravvivenza o disabilitanti ( rischio relativo, RR= 6 ), inoltre i sopravvissuti hanno mostrato tassi inferiori di fertilità ( donne: P=0.005; uomini: P minore di 0.001 ), e tassi più elevati di stato di salute avversa da moderato a estremo ( P minore di 0.001 ).
In conclusione, i sopravvissuti a lungo termine a sarcoma di Ewing in età pediatrica hanno mostrato un eccesso di mortalità e morbilità. ( Xagena2010 )
Ginsberg JP et al, J Natl Cancer Inst 2010; 102: 1272-1283
Onco2010 Pedia2010
