I pazienti con rabdomiosarcoma embrionale localizzato, resecato in modo estensivo o con malattia residua ( solo orbitale ) hanno mostrato tassi di sopravvivenza libera da fallimento a 5 anni dell’83% e tassi di sopravvivenza generale del 95% nei protocolli IRSG ( Intergroup Rhabdomyosarcoma Study Group ) III/IV.
Gli obiettivi del protocollo IRSG D9602 ( 1997-2004 ) erano la diminuzione della tossicità in pazienti simili mediante riduzione della dose di radioterapia e l’eliminazione di Ciclofosfamide per i pazienti con il rischio più basso.
I pazienti del sottogruppo A ( rischio più basso, con rabdomiosarcoma embrionale, stadio 1 gruppo I/IIA, stadio 1 gruppo III orbitale, stadio 2 gruppo I ) hanno ricevuto Vincristina più Dactinomicina ( anche nota come Actinomicina D; Cosmegen ).
Quelli del sottogruppo B ( rabdomiosarcoma embrionale, stadio 1 gruppo IIB/C, stadio I gruppo III non-orbitale, stadio 2 gruppo II, stadio 3 gruppo I/II ) hanno ricevuto Vincristina più Dactinomicina più Ciclofosfamide ( Endoxan ).
I pazienti nel gruppo II/III hanno ricevuto radioterapia.
Rispetto alle dosi IRS-IV, le dosi sono state ridotte da 41.4 a 36 Gy per i pazienti di stadio 1 gruppo IIA e da 50 o 59 a 45 Gy per i pazienti del gruppo III orbitale.
I tassi stimati di sopravvivenza libera da fallimento a 5 anni sono stati 89% per i pazienti del sottogruppo A ( n=264 ) e 85% per quelli del sottogruppo B ( n=78 ); il follow-up mediano è stato di 5.1 anni.
I tassi stimati di sopravvivenza libera da fallimento a 5 anni sono stati 81% per i pazienti con malattia di stadio 1 gruppo IIA ( n=62 ) e 86% per i pazienti con malattia di gruppo III orbitale ( n=77 ).
In conclusione, i tassi di sopravvivenza libera da fallimento e di sopravvivenza generale sono risultati simili a quelli osservati nei pazienti IRS-III comparabili, inclusi i pazienti che hanno ricevuto dosi ridotte di radioterapia, ma sono risultati più bassi di quelli osservati in pazienti IRS-IV comparabili che hanno ricevuto Vincristina e Dactinomicina più Ciclofosfamide.
I tassi di sopravvivenza libera da fallimento a 5 anni sono risultati simili tra i sottogruppi di pazienti A e B. ( Xagena2011 )
Raney RB et al, J Clin Oncol 2011; 29: 1312-1318
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